Il tumore al tronco encefalico è conosciuto scientificamente come DIPG, acronimo di glioma pontino intrinseco diffuso, esso è un tumore situato nel ponte del tronco cerebrale.
Il glioma è un tipo di tumore che inizia nelle cellule gliali, tipologie di cellule non neurali, situate nel sistema nervoso centrale e periferico. Il DIPG, quindi non è altro che un glioma del tronco cerebrale, che è la porzione più bassa del cervello, che collega il cervello con il midollo spinale. La maggior parte dei tumori del tronco cerebrale si verifica nel ponte, crescendo tra i nervi, quindi non possono essere rimossi chirurgicamente.
DIAGNOSI
Come per la maggior parte dei tumori del tronco encefalico, la diagnosi si ottiene con l’imaging cerebrale, come la risonanza magnetica, biopsia e altre procedure meno frequenti.
TRATTAMENTO
Neurochirurgia
La chirurgia per tentare la rimozione del tumore di solito non è possibile o consigliabile per il DIPG. Per natura, questi tumori invadono tutto il tronco cerebrale, crescendo tra le cellule nervose. La chirurgia aggressiva causerebbe gravi danni alle strutture vitali come il movimento delle braccia e delle gambe, movimento degli occhi, deglutizione, respirazione e persino coscienza.
Radioterapia
La radioterapia convenzionale, limitata all'area interessata dal tumore, è il cardine del trattamento per il DIPG. Lo standard è 6 settimane di radioterapia, che spesso migliora notevolmente i sintomi. Tuttavia, i sintomi di solito si ripresentano dopo 6-9 mesi e progrediscono rapidamente.
Chemioterapia e altre terapie farmacologiche
Il ruolo della chemioterapia in DIPG rimane poco chiaro. Gli studi hanno mostrato pochi miglioramenti nella sopravvivenza, anche se alcune ricerche sono in corso per esplorare ulteriormente l'uso della chemioterapia e di altri farmaci.
PROGNOSI
DIPG ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni (<1%). La sopravvivenza globale mediana dei bambini diagnosticati con DIPG è di circa 9 mesi. I tassi di sopravvivenza a 1 e 2 anni sono rispettivamente di circa il 30% e meno del 10%.
Queste statistiche rendono DIPG uno dei tumori pediatrici più devastanti. Sebbene il 75-85% dei pazienti mostri un miglioramento dei sintomi dopo la radioterapia, i DIPG quasi sempre ricominciano a crescere.
Gli studi clinici hanno riportato che il tempo mediano tra la radioterapia e la progressione è di 5-8,8 mesi. I pazienti i cui tumori iniziano a crescere di nuovo possono beneficiare di un trattamento sperimentale attraverso studi clinici per cercare di rallentare o arrestare la crescita del tumore. Tuttavia, gli studi clinici non hanno mostrato alcun beneficio significativo dalle terapie sperimentali DIPG finora.
